19.01.2017 07:35
Quelle: schweizerbauer.ch - sda
Gesundheit
Creutzfeldt-Jakob: Neue Welle?
Mehr als 20 Jahre nach dem Auftreten erster Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Variante vCJK haben Mediziner eine neue Form der Erkrankung nachgewiesen. Der Fall könne möglicherweise den Beginn einer neuen Erkrankungswelle bedeuten, berichten Mediziner des University College London im «New England Journal of Medicine» (NEJM).

«Es ist davon auszugehen, dass weitere Fälle zu erwarten sind», sagte Inga Zerr, Leiterin der Forschungsgruppe Prionen an der Universität Göttingen. «Die Fallzahlen können jedoch nicht zuverlässig abgeschätzt werden, da zu viele unbekannte Faktoren in die Berechnung einfliessen.»

Mitte der 1990er erste Fälle

Creutzfeldt-Jakob wird von einem falsch gefalteten Eiweissmolekül verursacht, einem sogenannten Prion. Gelangen fehlgeformte Prionen bis ins Gehirn eines Menschen, können sich die körpereigenen Prionen in einer Art Dominoeffekt falsch falten, was wiederum das Hirngewebe degenerieren lässt. Die Krankheit endet immer tödlich, eine Schutzimpfung oder Therapie gibt es nicht.

Mitte der 1990er Jahre tauchten die ersten Fälle von vCJK zunächst in Grossbritannien auf. Die Erkrankungen gingen hauptsächlich auf den Verzehr von infektiösem Rindfleisch zurück: Vor drei Jahrzehnten waren vor allem in Grossbritannien etliche Rinder an der Krankheit Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) erkrankt. BSE-verseuchtes Fleisch kann beim Menschen die Krankheit vCJK auslösen.

Ungewöhnlicher Fall

Die Panik nach dieser Erkenntnis war zunächst gross. Würde es Zehntausende Tote geben? Letztlich wurden beim Überwachungszentrum für CJK in Edinburgh weltweit nur rund 230 vCJK-Fälle erfasst. Nach einem Höhepunkt im Jahr 2000 waren die vCJK-Fallzahlen stetig gesunken. Bislang traten vCJK-Fälle zudem ausschliesslich bei Menschen mit einer bestimmten Erbanlagen-Kombination auf - nämlich die zweimal die gleiche Variante des Prion-Gens - geerbt vom Vater und von der Mutter.

Diese Kombination kommt bei etwa 40 Prozent der Bevölkerung vor. Bei dem nun beschriebenen Fall handelt es sich jedoch um einen Mann mit zwei verschiedenen Varianten des Prion-Gens. Diese Kombination ist noch etwas weiter verbreitet: 45 Prozent der Menschen trägt sie in sich. Da es bisher keine vCJK-Fälle mit dieser Erbanlagen-Kombination gab, stand die Frage im Raum, ob die Träger dieser genetischen Variante immun seien. Nach dem nun veröffentlichten Fallbericht ist klar, dass dem nicht so ist.

Schon lange befürchtet

Der damals 36 Jahre alte Mann sei im August 2015 aufgrund markanter Persönlichkeitsveränderungen in die National Prion Clinic in London gekommen, berichten die Forscher um Tzehow Mok im Fachjournal. Untersuchungen bestätigten den Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob, im Februar 2016 starb der Patient. Feinuntersuchungen des Gehirns zeigten, dass der Mann an der Variante vCJK litt. Sie kann auf den Verzehr infektiösen Fleisches zurückgehen, aber auch über Blutspenden, transplantierte Organe oder nicht ausreichend gereinigtes OP-Besteck übertragen werden.

Ob der Fall den Beginn einer neuen Erkrankungswelle markiere, sei noch nicht abzuschätzen, betonen die Forscher. Fachleute hatten eine solche Entwicklung schon lange befürchtet. Erfahrungen aus anderen Bereichen hatten gezeigt, dass die Inkubationszeit - also die Zeit zwischen der Infektion bis zum Ausbruch - je nach Erbanlagen-Kombination erheblich variieren kann.

Viel höhere Dunkelziffer?

Für die bisher betroffene Bevölkerungsgruppe wird von einer mittleren Inkubationszeit von 10 bis 15 Jahren ausgegangen, bei der nun erstmals betroffenen Gruppe könnten es etwa 20 bis 30 Jahre sein. Auf den ersten jetzt in Grossbritannien erfassten Fall könnten in den kommenden Jahren also weit mehr folgen - sicher ist das aber nicht, möglicherweise ist das Erkrankungsrisiko dieser Menschen sehr gering.

Von Bedeutung ist der Fall vor allem auch wegen des möglichen Ansteckungsrisikos. «Das Risiko einer Erkrankungsübertragung von nicht diagnostizierten vCJK-Fällen über Blut, Organspende, chirurgische Instrumente kann nicht gänzlich ausgeschlossen werden», erklärt Zerr. Bisher fehlen praktikable Testverfahren, um Blutspender oder gespendetes Blut auf den vCJK-Erreger zu prüfen.

Bisher kein Fall in der Schweiz


In der Schweiz werden laut Bundesamt für Gesundheit jährlich im Durchschnitt zehn bis 15 Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert, dabei handelt es sich jedoch um die klassische Form, die schon lange bekannt ist und nicht mit dem Verzehr von BSE-infiziertem Rindfleisch zusammenhängt. Bisher ist in der Schweiz kein Fall von vCJK bekannt.

Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sind zunächst Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen, gefolgt von Halluzinationen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen und Demenz. Die Krankheit führt zu immer mehr Fehlern und schliesslich dem völligen Versagen aller Hirnfunktionen. Im Endstadium, das lange anhalten kann, verharren Betroffene in einer Art Starre ohne Möglichkeit, noch Kontakt mit dem Umfeld aufzunehmen. Kranke im Endstadium werden darum auch «The Living Dead» (Die lebenden Toten) genannt.

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